میاستنی گراویس

میاستنی گراویس (myasthenia gravin) چیست ؟

گروهی از بیماری‌های عصبی یا عضلانی به علت اختلال در محل پیوند عصب و ماهیچه که سبب ضعف عضلانی و خستگی پذیری زودرس می‌شود. این ضعف ممکن است در یک عضو یا در همه اندام‌ها باشد.
میاستنی گراویس

میاستنی چشمی (ocular myasthenia)

فقط محدود به عضلات چشم و پلک‌ها است. این نوع میاستنی در جوان‌ها شایع‌تر است و هر دو چشم مبتلا می‌شود.

 علائم:

  • افتادگی پلک
  • انحراف کره چشم
  • دوبینی
  • ناتوانی در محکم بستن چشم‌ها

این نشانه‌ها عصرها بدتر می‌شوند و با کار و خستگی روزانه ارتباط دارند. درمان میاستنی چشمی داروهای آنتی کولین استراز است و پلاسما فرز (تعویض پلاسما) و برداشتن تیموس انجام نمی‌شود.

میاستنی گراویس فراگیر (myasthenia gravis)

این بیماری یک بیماری خود ایمنی است که در آن پادتن‌هایی بر ضد گیرنده استیل کولین ماهیچه‌های مخطط اسکلتی ساخته می‌شود. با کاهش شماره گیرنده‌های فعال فیبرهای عضلانی کمتری در انقباض شرکت می‌کنند و در نتیجه ضعف عضلانی آشکار می‌شود.

  • بیشتر در خانم‌ها و در سنین ۲۰-۳۰ سالگی است ولی بعد ۵۰ سالگی در آقایان شایع‌تر است
  • مهم‌ترین علامت بیماری خستگی پذیری است که این نشانه در چشم باعث افتادگی پلک و دوبینی می‌شود.

بیماران هنگام پیاده‌روی یا بالا رفتن از پله دچار خستگی زودرس می‌شوند. درگیری ماهیچه‌های گلو و حنجره سبب صدای تودماغی و اختلال در جویدن و بلع غذا می‌شود. ۷۰ درصد مبتلایان دچار هایپریلازی تیموس و ۱۵ درصد دچار تیموما هستند. ۵ درصد موارد این بیماری با بیماری‌های اتوامیون دیگر مثل کولیت اولسرو ، هیپرتیروئیدی ، لوپوس ، آرتریت روماتوئید همراه است.

روش‌های تشخیص میاستنی گراویس

  • تست تنسیلون
  • پرتو نگاری و ام آر آی قفسه سینه جهت بررسی تیموس
  • اندازه‌گیری پادتن ضد گیرنده استیل کولین
  • نوار عصب و عضله

درمان میاستنی گراویس

  • داروهای آنتی کولین استراز
  • پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)
  • کورتیکواستروئید
  • داروهای سایتوتوکسیک
  • درمان جراحی شامل برداشت تیموس

کریز میاستنی گراویس

تشخیص و درمان به موقع بیمار اهمیت زیادی دارد و تاخیر در آن باعث فلج تنفس و مرگ بیمار می‌شود.

 عواملی که موجب تشدید میاستنی می‌شوند:

  • عفونت تنفسی
  • استرس
  • بارداری
  • دوز زیاد آنتی کولین استراز یا کورتون در ابتدای شروع درمان
  • آنتی بیوتیک‌هایی مثل آمینوگلیکوزیدها
  • بیهوشی و داروهای شل کننده عضلات

 این بیماران باید بلافاصله در آی سی یو بستری شوند و تحت درمان با پلاسمافرز یا ایمونوگلوبولین وریدی قرار گیرند و اکثراً نیازمند لوله تراشه و تنفس با کمک دستگاه خواهند بود.