بیماری نورون حرکتی آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس (ALS)

آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس (ALS)

آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چیست ؟

بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس( ALS ) شایعترین بیماری نورون حرکتی است که قشر حرکتی مخ و ساقه مغز و ستون طرفی و شاخ پیشین نخاع را درگیر می کند و بعلت اینکه دستگاه حسی،مراکز خودکار ،مخچه و مراکز هوشی آسیب نمی بینند ،بیمار دچار زوال عقل و اختلال کنترل ادرار و مدفوع نمی شود.
این بیماری بیشتر در مردان دیده می شود و در کسانی که سابقه استرسهای روحی شدید و تماس با سموم کشاورزی دارند بیشتر دیده می شود.

علایم بالینی ALS

نخستین نشانه بیماری ضعف است که معمولا از دستها شروع می شود و اندامهای دیگر را بتدریج درگیر میکند.

بعد از آن فاسیکولاسیون( انقباض نامنظم و خودبخودی عضلات ) ،کرامپ عضلانی ،اختلال بلع و تکلم رخ می دهد.

در معاینه آتروفی عضلات بویژه در دستها ،افتادگی پا ( Foot drop ) ،فاسیکولاسیون در عضلات و تندی رفلکسهای وتری دیده میشود.

ابتلا ماهیچه های گردن باعث افتادگی گردن ( cervical palsy ) میشود.

نشانه های فلج سودوبولبار( خنده و گریه بدون علت،اختلال بلع و تکلم و تندی رفلکسهای gag و چانه )نیز دیده میشود.

بیشتر بیماران بعلت لاغری مفرط،عفونت تنفسی و فلج تنفسی فوت میکنند.

برای تشخیص قطعی به موارد زیر باید توجه داشت:

-نبود اختلال حسی
-نبود نشانه مخچه ای
-نبود اختلال اسفنکتری
-نبود علایم چشمی

روشهای تشخیص آزمایشگاهی ALS :

-نوار عصب-عضله
-اِم آر آی ستون فقرات برای رد آسیب های ستون‌ فقرات
-آنزیمهای عضلانی

تشخیص افتراقی بیماری ALS :

-آسیب های فشارنده نخاع گردنی
-اسپوندیلوز گردنی
-نوروپاتی ها
-مسمومیت با سرب و جیوه
-پرکاری تیرویید
-سکته های مغزی
-میوپاتی ( بیماری التهاب عضله )
-فاسیکولاسیون خوش خیم و منتشر ( معمولا با بیخوابی و خستگی ارتباط دارد،خوش خیم است، درمان آن شامل آرام بخش ها است.

درمان بیماری ALS :

-دارویی به نام ریلوزول ( Riluzole ) باعث کند شدن روند بیماری می شود.
-گاباپنتین برای فاسیکولاسیون
-باکلوفن و تیزانیدین برای کاهش اسپاسم
-اقدامات نگهدارنده مثل فیزیوتراپی،لوله معده،تراکئوستومی